La Demencia con Cuerpos de Lewy (DLB, por sus siglas en inglés) es una de las causas más comunes de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia vascular. DLB a menudo presenta un desafío en el diagnóstico dada esta heterogeneidad clínica y superposición con otras enfermedades neurodegenerativas. Además, inicialmente se pasó por alto patológicamente debido a la dificultad para identificar los cuerpos corticales de Lewy con tinciones histoquímicas de rutina. Con el advenimiento de las manchas inmunohistoquímicas para los constituyentes de los cuerpos de Lewy, la prevalencia de este trastorno se ha caracterizado mejor. Sin embargo, aún quedan desafíos para definir y diagnosticar DLB como una entidad distinta de otras demencias degenerativas.
DLB ha recibido varios nombres a lo largo de los años, lo que en parte refleja la incertidumbre sobre si es una de varias entidades de enfermedad distintas con el hallazgo común compartido de cuerpos corticales de Lewy, o representa un punto en un espectro de enfermedad de cuerpos de Lewy. Los nombres por los que se le ha llamado incluyen enfermedad difusa del cuerpo de Lewy, demencia con cuerpos de Lewy, variante del cuerpo de Lewy de EA, enfermedad del cuerpo de Lewy cortical y demencia senil del tipo de cuerpo de Lewy. Más recientemente, se ha hecho un esfuerzo para aplicar el término "enfermedad del cuerpo de Lewy" como una descripción colectiva de las diversas entidades caracterizadas patológicamente por la formación del cuerpo de Lewy (enfermedad de Parkinson, demencia de la enfermedad de Parkinson y DLB), los términos "enfermedad difusa del cuerpo de Lewy" y "enfermedad del cuerpo de Lewy neocortical" para describir el hallazgo de cuerpos de Lewy en neuronas neocorticales, y el término "DLB" para describir el síndrome clínico.
Los sellos patológicos son los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy en toda la corteza mejor identificadas con la ayuda de la inmunohistoquímica de alfa-sinucleína.
La mayoría de los pacientes con DLB también tendrán cierto grado de patología de tipo Alzheimer.
La alfa-sinucleína agregada es un componente clave de los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy. Las neuronas dopaminérgicas parecen ser más susceptibles a la disfunción de alfa-sinucleína. La pérdida neuronal colinérgica también se presenta y puede ser particularmente importante en el desarrollo del deterioro cognitivo en DLB.
Aunque hay relativamente pocos ejemplos de DLB familiar y la mayoría son casos esporádicos de inicio tardío, la genética parece jugar un papel importante tanto en la patogénesis como en el riesgo de DLB.
Los factores ambientales se han caracterizado menos que en la enfermedad de Parkinson (EP); sin embargo, se supone que también juegan un papel en DLB.
Debido a que los medicamentos pueden ser mal tolerados en DLB, se deben emplear estrategias de comportamiento no farmacológicas destinadas a modificar los estresores en el medio ambiente siempre que sea posible.
Muchos médicos prueban el tratamiento con un inhibidor de colinesterasa para mejorar los síntomas cognitivos y conductuales en pacientes con DLB
Si los síntomas psicóticos incapacitantes persisten después de iniciar el tratamiento con inhibidores de la colinesterasa, el siguiente paso es agregar un agente antipsicótico atípico en dosis muy bajas (p. Ej., Quetiapina 12.5 mg por día) después de informar a los pacientes y cuidadores de los riesgos, incluido el desarrollo de reacciones severas a la sensibilidad de antipsicóticos.
Los inhibidores de colinesterasa pueden representar un tratamiento farmacológico de primera línea en DLB, aunque la evidencia aún es algo limitada. Si bien los inhibidores de colinesterasa se desarrollaron inicialmente para la enfermedad de Alzheimer (EA), la evidencia sugiere que los déficits colinérgicos son aún mayores en DLB.
Si bien no se informó en los estudios aleatorizados como riesgos significativos, ha habido informes de casos de empeoramiento de la función cognitiva, trastorno del comportamiento del sueño del movimiento ocular rápido (REM) o parkinsonismo con inhibidores de la colinesterasa.
Memantina: la memantina ha reportado eficacia en la EA y la demencia vascular moderadas a severas, pero los datos en DLB son mixtos. Se han demostrado efectos beneficiosos de pequeña magnitud para los puntajes de impresión global, pero no para la cognición o los síntomas neuropsiquiátricos.
Palabras para Describir Nuestra Salud
